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El linfoma no Hodgkin, uno de los cánceres más comunes en la infancia, es el nombre del grupo conformado por todos los tipos de linfoma, excepto el linfoma de Hodgkin. Los linfomas son cánceres que se originan en el sistema linfático del cuerpo, que es parte del sistema inmune del organismo.
El sistema linfático transporta los glóbulos blancos encargados de combatir infecciones, denominados linfocitos, por todo el cuerpo. Como resultado, el linfoma puede originarse en muchas partes, incluyendo los ganglios linfáticos, la glándula timo, el bazo, el abdomen, el hígado, la médula ósea, la piel y los huesos.
La mayoría de los linfomas no Hodgkin infantiles son distintos de los linfomas en adultos. Generalmente, los linfomas infantiles son más agresivos, pero altamente tratables.
Hay varios tipos diferentes de linfoma no Hodgkin, según el tipo de linfocito que se ve afectado, ya sean las células B o células T.
El sistema linfático está compuesto por órganos y tejidos, como los ganglios linfáticos, los vasos linfáticos, las amígdalas, la médula ósea, el bazo y el timo. Como parte del sistema inmunitario, el sistema linfático traslada los glóbulos blancos encargados de combatir infecciones por todo el cuerpo.
Algunos tipos de linfoma no Hodgkin infantiles incluyen los siguientes:
Los signos y síntomas varían según el lugar de origen de la enfermedad en el cuerpo:
Los médicos comienzan a sospechar de la presencia de cáncer basándose en los síntomas del niño y luego de considerar los resultados de un examen físico, análisis de sangre y los antecedentes médicos. En algunas ocasiones, los médicos solicitan determinadas pruebas de diagnóstico por imágenes. Estas pruebas se pueden realizar en un consultorio médico, hospital o centro oncológico locales.
Por lo general, se necesita una biopsia para diagnosticar el linfoma.
Los rayos X utilizan una cantidad pequeña de radiación para tomar una fotografía del interior del cuerpo de una persona. Los rayos X del área del tórax mostrarán el corazón, los pulmones, los ganglios linfáticos, el diafragma, la columna vertebral, las costillas, la clavícula y el esternón.
Rayos X del tórax de un paciente pediátrico de linfoma no Hodgkin sin signos de enfermedad.
Rayos X del tórax de un paciente pediátrico con evidencia de linfoma no Hodgkin.
Rayos X del tórax de un paciente pediátrico con linfoma no Hodgkin con evidencia de enfermedad.
Rayos X laterales de un linfoma no Hodgkin pediátrico con evidencia de enfermedad.
Los médicos indican realizar una biopsia cuando hay sospechas de cáncer. Es necesario realizar una biopsia para el diagnóstico a fin de determinar el tipo exacto de linfoma. Durante una biopsia, se extirpa tejido del posible tumor que un patólogo luego analiza con un microscopio.
Se puede realizar alguno de los siguientes tipos de biopsias, según la ubicación del posible cáncer:
Si hay células de linfoma presentes, se realizan análisis adicionales del tejido de la biopsia para diagnosticar el tipo específico de linfoma. Estos análisis incluyen los siguientes:
Luego de que la biopsia confirma la presencia de cáncer, los médicos realizan más pruebas para determinar el estadio de la enfermedad. El estadio indica si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo y, en caso afirmativo, qué tanto y qué tan lejos lo ha hecho. El tratamiento se planifica según el estadio del cáncer. Dado que estos tumores crecen rápidamente, es muy importante estadificar el linfoma lo más rápido posible. Mientras más alto sea el estadio del cáncer, más agresivo es el tratamiento que se necesita.
Los linfomas de estadio 1 y estadio 2 se consideran enfermedades limitadas, y los linfomas de estadio 3 y estadio 4 se consideran enfermedades avanzadas.
| Estadio | Localización del cáncer |
|---|---|
| Estadio 1 | En un grupo de ganglios linfáticos En un área fuera de los ganglios linfáticos No se encuentra cáncer en el abdomen ni el área entre los pulmones |
| Estadio 2 | En un área fuera de los ganglios linfáticos y en los ganglios linfáticos cercanos En dos o más áreas arriba o debajo del diafragma, y se puede haber extendido a los ganglios linfáticos cercanos Iniciado en el estómago o los intestinos y se puede extirpar por completo mediante cirugía. El cáncer puede haberse esparcido hacia ciertos ganglios linfáticos cercanos. |
| Estadio 3 | En al menos un área por encima del diafragma y en al menos un área por debajo del diafragma Iniciado en el tórax Iniciado en el abdomen y con metástasis por todo el abdomen En el área alrededor de la columna vertebral |
| Estadio 4 | En la médula ósea En el cerebro Líquido cefalorraquídeo Otras partes del cuerpo |
Las pruebas que pueden llevarse a cabo para ayudar en la estadificación del linfoma no Hodgkin infantil incluyen los siguientes:
Rayos X del tórax de un paciente pediátrico con evidencia de linfoma no Hodgkin.
Rayos X del tórax de un paciente pediátrico con linfoma no Hodgkin con evidencia de enfermedad.
Rayos X laterales de un linfoma no Hodgkin pediátrico con evidencia de enfermedad.
También se recomienda un examen de detección de VIH (virus de la inmunodeficiencia humana) porque, en algunas ocasiones, el linfoma se desarrolla en pacientes que tienen este virus. Si el examen da positivo, es posible que el paciente necesite medicamentos para tratar el VIH.
La quimioterapia es el principal tratamiento para el linfoma no Hodgkin infantil, y hay muchos tipos diferentes de medicamentos y combinaciones de medicamentos aprobados para la terapia. Cuando se determina el mejor tratamiento, los médicos consideran varios factores, incluidos el subtipo de linfoma, el estadio, la probabilidad de respuesta a la quimioterapia y los protocolos de tratamiento disponibles. Los médicos y el equipo de atención médica también consideran varios factores del paciente, como la edad y si el paciente tiene alguna afección preexistente que pueda afectar su reacción a la quimioterapia. El oncólogo pediátrico analizará las opciones con las familias.
Este tipo de cáncer tiende a ser agresivo en niños, por lo que es importante comenzar el tratamiento lo antes posible. El tratamiento se basa en qué tan bien responde típicamente el subtipo de linfoma a la terapia inicial. Esto se denomina terapia adaptada al riesgo. El riesgo hace referencia al riesgo de que el cáncer no responda satisfactoriamente al tratamiento, es decir, de que no responda bien (resistente) o de que regrese luego de la remisión (recaída).
Los pacientes cuyo tipo de linfoma responde a las terapias en menor medida, generalmente, se consideran de alto riesgo. En la mayoría de los casos, a estos pacientes se les administran terapias más intensivas. Por otro lado, a los pacientes cuyo tipo de linfoma tiene altas probabilidades de responder a la terapia inicial, se les administrarán medicamentos con altas probabilidades de tener menos efectos secundarios. A todos los pacientes se les administran medicamentos y otras terapias para ayudar con los efectos secundarios.
Si bien se ha avanzado significativamente en el tratamiento de los niños con linfoma, entre el 25 % y el 30 % de estos sigue presentando una enfermedad resistente o recurrente; no obstante, en estos casos, existen muchas opciones de terapia. La mayoría de los oncólogos pediátricos consideran la quimioterapia intensiva con o sin tratamiento con terapia dirigida, seguida por un trasplante de células hematopoyéticas (también denominado trasplante de médula ósea o trasplante de células madre), en la mayoría de los casos.
El subtipo de linfoma es un factor importante en la toma de decisiones sobre el tratamiento para casos de enfermedad con recaída, como qué medicamentos utilizar o quizás el tipo de trasplante de médula ósea.
El pronóstico (las probabilidades de recuperación) depende de los siguientes factores:
En la mayoría de los casos, las tasas de supervivencia a cinco años del linfoma no Hodgkin infantil pueden variar entre el 70 % hasta más del 90 %.
Los efectos tardíos son efectos secundarios que se desarrollan una vez finalizado el tratamiento. Estas incluyen las siguientes:
Los pacientes deben discutir sus inquietudes con los médicos y ponerlos en conocimiento de cualquier síntoma. Una atención de seguimiento regular y enfocada es extremadamente importante para los sobrevivientes de cáncer infantil.
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Revisión: junio del 2018
